再生障碍性贫血简介
再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。
重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现,是一种比白血病还严重的疾病。其感染严重程度与生存率密切相关,因此再障患者感染的预防与治疗至关重要。由于慢性再障患者多,而这类患者生存期长,故之前给大家的印象是没有白血病那么可怕。
常规治疗方案:
一线方案:
HLA配型相合的血缘关系异基因骨髓移植,五年中位生存率82%。
二线方案:
强化免疫抑制治疗,联合抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素A(CsA)和皮质激素(corticosteroids)等,可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖,已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一,平均应答率为70%。
三线方案可选:
高剂量环磷酰胺(Cyclophosphamide)免疫抑制治疗;
HLA配型相合的非血缘关系异基因骨髓移植或血缘关系半相合骨髓移植
重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现,是一种比白血病还严重的疾病。其感染严重程度与生存率密切相关,因此再障患者感染的预防与治疗至关重要。由于慢性再障患者多,而这类患者生存期长,故之前给大家的印象是没有白血病那么可怕。
常规治疗方案:
一线方案:
HLA配型相合的血缘关系异基因骨髓移植,五年中位生存率82%。
二线方案:
强化免疫抑制治疗,联合抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素A(CsA)和皮质激素(corticosteroids)等,可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖,已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一,平均应答率为70%。
三线方案可选:
高剂量环磷酰胺(Cyclophosphamide)免疫抑制治疗;
HLA配型相合的非血缘关系异基因骨髓移植或血缘关系半相合骨髓移植